腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

花丝织就锦绣 镶嵌内有乾坤******

　　金丝翼善冠

　　“繁花锦绣”捧盒 吴燕

　　“好事成双”柿子捧盒 吴燕

　　【艺术手札】

　　花丝镶嵌制作技艺作为“燕京八绝”之一，于2008年被列入第二批国家级非物质文化遗产名录。花丝镶嵌又称细金工艺，是“花丝”和“镶嵌”两种制作技艺的结合，作为中华民族历史上的千载古艺，其精致、细腻、华丽的特色代表了金银器传统工艺的巅峰。

　　当人们看到一件花丝镶嵌作品时，往往无法用语言来形容它的美。360度全景观看，每个角度都婀娜多姿，美轮美奂，仿佛不是人为，而出自天工。但人们对花丝镶嵌的了解相对匮乏，即便在北京，对它的认知度也并不算高。究其原因，一方面是因为其工艺繁复、用料昂贵，古时多为皇家所用，百姓在民间很难见到；另一方面是其制作过程漫长而枯燥，需要具有虔诚之心及坚定意志的人来完成，很多人往往沉不住气，半途而废。

　　我国的花丝镶嵌制作技艺成熟于秦汉时期，出土的汉代花丝镶嵌器物数量相对较多，到东汉时制作技艺更加成熟。魏晋南北朝至唐宋元时期，该制作技艺得到不断发展与完善。唐朝国力强盛，经济繁荣，文化发达，花丝镶嵌制作技艺进入全新的发展阶段。两宋时期，金银器的制作风格不再像唐代那样气势恢宏、雍容华贵，而是追求新颖雅致的格调，充满了生活气息，具有典型的时代特色。到了元代，北方游牧民族的花丝镶嵌制作工艺则较为简洁，讲究实用性。

　　明代万历皇帝的金丝翼善冠，被认为是中国古代花丝镶嵌制作技艺的代表作之一。精妙细腻的花丝镶嵌工艺一直为宫廷御用，所谓“花丝万缕织金冠，妙手镶嵌有乾坤”，正是对这项精妙工艺的高度概括。可以说，花丝镶嵌织就了一部古代皇家珠宝史。及至清代，皇家金银器的制作更加奢华，追求雍容华贵、富丽堂皇之感。

　　正是经历了明清两代的发展，皇城脚下才形成了当今独特的北京花丝镶嵌制作技艺。北京的花丝镶嵌工艺最为齐全，发展出了独特的皇家宫廷艺术风格，以编织、堆垒等技艺见长。一件精美的花丝镶嵌工艺品往往是多种工艺的结合，制作工序极为复杂。首先要制成胎型，施以花丝、锼、錾等工艺，再经烧焊，制成半成品，然后经过酸洗、烧蓝、镀金、压亮、镶嵌等工序才算最终完成。

　　近年来，随着国家对中华传统非遗文化的重视以及文化自信的不断增强，我们欣喜地看到，非遗国礼频频亮相国际展会，中国传统非遗技艺展演等活动层出不穷，“大国工匠”的评选与技术交流、工艺美术实训基地的建立以及非遗技艺进入中小学校园……非遗技艺作为中华优秀传统文化的载体，得到了继承与发扬，薪火相传、后继有人。

　　在当今的市场经济环境下，非遗传统技艺产品想要突出重围，获得一席之地，就要从思维上创新，从技术上改良。通过多年来对工艺的探索以及从事产品开发积累的经验，我认为工艺美术产品在创新过程中要遵循艺术与市场的发展规律，创新既要体现出工艺的特色、时代的特征，同时在设计理念上还要符合当今市场的需求，精准定位，适时转变发展的方向。

　　传统的花丝镶嵌技艺因消耗较多的贵金属材料与人工成本，价格过高，制作周期较长，难以得到市场认可。怎样才能突破这一瓶颈呢？可以从材料的选择以及搭配比例上进行调整。笔者在创作“好事成双”柿子捧盒时，便融入了将贵金属与其他材质相结合的理念。在拟定设计方案时，我选用了传统中式的红与金二色，给人以高贵典雅的享受。盒盖部分运用花丝镶嵌工艺，大面积的盒身则选用铜胎景泰蓝工艺。花丝的金与景泰蓝的红相映生辉，端庄大气，同时也节约了材料成本，两全其美。

　　在设计“有凤来仪·凤冠套装”时，我则运用3D建模技术进行了最初设计效果图的制作，不仅可以快速呈现出产品各角度的效果，还可以及时调整产品结构中不妥当的地方，比手工制作完成之后再调整要节约出大量的时间和精力。在实际制作中，我将手工工艺与机制工艺相结合，最终的呈现效果毫不逊色于纯手工制作，不仅节省了大量人工成本，且能够形成量产，便于销售。这些产品试制的成功案例，很大程度上增强了我们工艺美术从业人员的信心。在当今的信息时代，适当地引入计算机辅助手段，改变传统设计制作的流程，这些技术变革大大促进了传统工艺美术产品的创新与发展。

　　弘扬中华优秀传统文化，传承工艺美术非遗技艺，希望有更多的人能够爱上花丝镶嵌并将其传承下去，让这项巧夺天工的古老技艺继续在人间闪耀着迷人的光彩。

　　（作者：吴燕，系北京工艺美术大师、北京市高级工艺美术师）